Патогенез та клінічний прояв кардіоміопатій

ill-dilated-cardiomyopathyЗа гіпертрофічної форми кардіоміопатії спостерігається гіпертрофія лівого шлуночка, папілярних м’язів і міжшлуночкової перетинки, що може значно зменшувати наповнення шлуночків кров’ю та викликати відповідно діастолічну недостатність серця. Систолічна функція серця за гіпертрофічної кардіоміопатії зазвичай не порушується, а фракція скорочення (індекс скорочуваності) збільшується. Це суттєво відрізняє гіпертрофічну кардіоміопатію від рестриктивної (фіброзні зміни зменшують скоротливість міокарда). Для заповнення порожнини лівого шлуночка кров’ю можливе збільшення лівого шлуночка та підвищення тиску в венозному легеневому стволі, внаслідок чого може розвинутись набряк легень та з’явитися плевральний і/або перикардіальний випіт. Але в багатьох випадках ступінь та площа гіпертрофії лівого шлуночка може значно варіювати і розмір порожнини шлуночка може залишатися в нормі. За наявної обструкції відтоку крові із лівого шлуночка розвивається концентрична гіпертрофія лівого шлуночка та збільшення лівого передсердя. Причиною обструкції лівошлуночкового вивідного тракту являється аортальний стеноз, який більш ніж у 95% випадках буває підклапанним (субаортальним). Клапанний стеноз зустрічається рідко, а надклапанний ще рідше. Внаслідок таких змін також відмічається перегрузки тиском, що в свою чергу збільшує внутрішньоміокардіальне напруження, яке обумовлює розвиток гіпертрофічних змін в міокарді без дилатації порожнини шлуночків. Гістологічна картина за гіпертрофічної форми кардіоміопатії може бути різною, але найчастіше спостерігається гіпертрофія і клітинна дезорганізація кардіоміоцитів та інтерстеціальний фіброз.

Рестриктивна кардіоміопатія характеризується локальними чи дифузними фіброзними змінами різного ступеня в міокарді та під ендокардом, гіпертрофічними змінами стінок міокарда  та інфільтрацією тканин міокарда різними запальними етіологічними факторами. Рестриктивна форма кардіоміопатії виникає тоді, коли утворюється надто багато фіброзної тканини в міокарді, ендокарді чи субендокардіальних тканинах. Ендокардіальний фіброз являється найчастішою причиною розвитку даної форми кардіоміопатії. Помірні гіпертрофічні зміни стінки лівого шлуночка, що нагадують такі за гіпертрофічної кардіоміопатії і фіброзні зміни можуть обмежувати його наповнення, що призводить до діастолічної недостатності серця та збільшенню порожнини лівого передсердя.  А залежно від площі міокарда, що зазнала фіброзних змін, суттєво може ослаблюватись і систолічна функція серця. Стінки шлуночків набувають значної ригідності, що є перепоною в повноцінному наповненні порожнини шлуночків кров’ю з передсердь. Це,  в свою чергу, призводить до порушення циркуляції крові: певний  об’єм крові, що має направитись з лівого шлуночка в аорту, повертається (регургітує) в ліве передсердя через те, що розвивається недостатність мітрального клапана, яка веде до появи систолічного шуму. Таке порушення гемодинаміки веде за собою підвищення внутрішньосерцевого тиску (на рівні  лівого шлуночка та лівого передсердя) та  венозного стазу (на рівні легеневих вен, що призводить до випоту та набряку). Розповсюдженим явищем може бути  інфаркт міокарду, особливо вільної стінки лівого шлуночка.

Для рестриктивної та гіпертрофічної форм кардіоміопатій спільною характеристикою є порушення адекватного наповнення шлуночків кров’ю, а розвиток тахікардії ще більше порушує їх наповнення, що є сприятливим для розвитку ішемії міокарду та знижує його потребу в кисні.

Вторинні кардіоміопатії у котів зустрічаються частіше, до первинних чинників що іх викликають відносять гіпертіреоїдизм та недостатність таурину. Гіпертіреоїдизм частіше за все не викликає значних порушень роботи серця, окрім кардіомегалії та тахікардії, які не призводять до явної серцевої недостатності. В таких випадках лікування самого захворювання серця не проводять, окрім самої посиленої тахікардії. Дефіцит в раціоні таурину слід підозрювати в кожному випадку коли є підозра чи розвиток дилятаційної форми кардіоміопатії.

Для дилятаційної форми кардіоміопатії основною характеристикою є виражений розвиток систолічної недостатності, що виникає внаслідок зниження скоротливості (іонотропної функції) кардіоміоцитів. Ліві відділи серця значно розширені, що добре візуалізується при проведенні ехокардіографії, а ознаки систолічної дисфункції вказують на зменшення скоротливості міокарда. До таких ознак належать фракція скорочуваності міокарда (або індекс скорочуваності), розмір шлуночка в кінці систоли та товщина стінки шлуночка під час систоли. Із-за дилятаційнихзмін відбувається розтягнення атріовентрикулярного клапану і його недостатність, що приводить до появи систолічного шуму. Гістологічна картина за дилятаційної форми кардіоміопатії також різна: наявна дегенерація кардіоміоцитів та утворення ділянок фіброзу, що може не відображати тяжкості порушень функції міокарду.

Наслідком порушення систолічної чи діастолічної функцій серця є розвиток серцевої недостатності. Систолічна форма серцевої недостатності розвивається із-за перевантаження серця тиском, об’ємом або наслідком враження міокарду. Перевантаження тиском може бути наслідком змін в клапанному апараті серця, таких як стеноз гирла аорти, стеноз легеневого ствола, стеноз мітрального чи тристулкового атріовентрикулярних отворів, і розвитком артеріальної чи легеневої гіпертензії. Перевантаження об’ємом спостерігається внаслідок регургітації крові при недостатності аортального клапану та клапану легеневого ствола, при недостатності мітрального та тристулкового клапанів. Серцева недостатність, що викликана враженням міокарду, може спостерігатися за наявності інфаркту міокарда, за міокардитів, ідіоматичних кардіоміопатій чи враженням міокарду за інших захворювань.

Діастолічна форма серцевої недостатності виникає в зв’язку з порушення розслабленості та збільшенням ригідності стінок шлуночків. Зменшення швидкості розслаблення шлуночків призводить до зменшення наповнення їх кров’ю в початкову стадію діастоли, а збільшення ригідності стінок шлуночків до підвищення кінцево-діастолічного тиску, що в свою чергу, збільшує навантаження на передсердя під час систоли шлуноків і підвищує тиск в них, а також веде до дилатації (розширення камер)  передсердь, застійних явищ в легенях та великому колі кровообігу.

Як ми бачимо клінічний синдром серцевої недостатності являється результатом різних серцевих захворювань у домашніх тварин, кардіоміопатії у котів в даному випадку не є виключенням. Хоча  причини і розвиток патофізіологічних змін для кожного із захворювань серця є різними, але реакція-відповідь серця залишається однаковим. Нейрогормональна реакція є ефективним короткостроковим і середньостроковим механізмом компенсаціі, який підтримує серцевий об’єм та кров’яний тиск. Довготривала дія такого компенсаторного механізму веде до зниження функції серця, що призводить до неблагоприємної дії на організм. До такої нейрогормональної реакції відноситься первинна активація симпатичної нервової ситеми і ренін-ангіотензин-альдостеронової системи. Дякуючи розумінню компенсаторних механізмів за серцевої недостатності може бути побудована правильна терапевтична стратегія, яка може збільшити тривалість життя тварини.

В зв’язку з розвитком серцевої недостатності підвищується чутливість барорецепторів, що веде до посилення симпатичної стимуляції серця, нирок та периферійних судин. Посилення активації нейроендокринної системи проявляється збільшенням кількості в плазмі крові норадреналіна, катехоламіна який стимулює β1-рецептори серця, викликаючи вазоконстрикцію, тахікардію та затримку натрію і води. Катехоламіни з β1-адренергічною активністю активують каскад циклічного АМФ, який дозволяє саркоплазматичному ретикулуму зв’язувати більше кальцію під час діастоли, а потім звільняти більше кальцію під час систоли. Кальцій являється основним іоном, що бере участь в скороченні міокарду. Одним із засобів збільшити скорочення міокарду є збільшення кількості кальцію, який звільняється із саркоплазматичного ретикулуму та підвищення швидкості його вивільнення. Катехоламін норадреналін в даному процесі і являється фактором, що збільшує швидкість зв’язування та вивільнення кальцію.

У відповідь на симпатичну стимуляцію підвищується синтез реніну в нирках  у  юкстагломерулярних клітинах нефрону, починає виділятися протеолітичний фермент ренін, що є гормоноподібною речовиною. Під дією реніну,  з білка  α2-глобулінової фракції крові ангіотензиногену, шляхом обмеженого  протеолізу   відщеплюється декапептид ангіотензин І, який під дією  ангіотензин перетворюючого фактора (АПФ) перетворюється на ангіотензин ІІ. Ангіотензин ІІ, у свою чергу, проявляє вазоконстрикторну дію та стимулює виділення корою наднирників альдостерону, під дією якого збільшується реабсорбція іонів натрію і води у дистальному відділі нефрона, що призводить до збільшення об’єму циркулюючої крові (ОЦК). Внаслідок збільшення ОЦК та безпосередньої судинозвужувальної дії ангіотензину ІІ зростає артеріальний тиск крові.

Клінічна картина  кардіоміопатій залежить від того, наскільки вираженою та компенсованою чи декомпенсованою є діастолічна чи систолічна серцева недостатність. Основними проявами кардіоміопатії може бути задишка, аритмія, артеріальна тромбоемболія.  Але перебіг захворювання частіше буває безсимптомним та закінчується раптовою смертю тварини. На такий симптом як задишка, власники тварини частіше не звертають уваги, мотивуючись тим, що тварина хвилюється. А аритмія взагалі залишається непоміченою.  Враховуючи надзвичайно збіднений прояв клінічних ознак, велика кількість хворих тварин залишається недіагностованою.

Артеріальна тромбоемболія є одним з найбільш серйозних потенційних наслідків кардіоміопатій, а в деяких випадках – першою ознакою захворювання і завжди майже однією із причин звернення власників тварини до лікаря. Тромбоемболія в більшості випадків асоціюється з гіпертрофічною чи рестриктивної формами кардіоміопатії, але може розвинутись і за дилятаційної форми кардіоміопатії.  Основними ланками патогенезу відмічають застій крові (циркуляторний стаз) та зміни згортання крові, що призводить до утворення тромбів. До основних факторів ризику, які можуть вести до формування тромбів, відносять збільшення лівого передсердя більше 20 мм, стаз кровоточу (особливо за міокардіальної недостатності чи фібриляції передсердь) і ендокардіальний фіброз. Але тромбоемболія може розвинутись і при більш легких формах кардіоміопатій. Клінічний прояв тромбоемболії відповідає застійній серцевій недостатності та пошкодженню тканин і органів, що страдають внаслідок емболії. Частота реєстрації аортальної тромбоемболії становить більше 90%,  при якій ембол закупорює аорту на рівні розгалуження на стегнові артерії. Клінічні симптоми данної патології мають певний характер: парез чи  парапарез тазових кінцівок (залежно від величини тромбу), болісне скорочення м’язів тазових кінцівок (розвивається ішемічна міопатія), суттєве послаблення чи відсутність пульсу на стегнових артеріях. В окремих випадках може виникнути тромбоемболія в інших місцях: грудна кінцівка (може виникнути кульгавість, інколи непостійна), ниркові артерії (може викликати сильну азотемію), брижові, коронарні, черепні та інші артерії. Коронарна, ниркова, брижова чи легенева емболії можуть призвести до швидкої смерті. Наслідком виникнення тромбоемболії стає розвиток ішемії, гангрени, ДВС – синдрому, метаболічного ацидозу та гіперкаліємії. Основна кількість котів, що звертаються до лікаря мають ознаки дегідратації. Протягом перших 12 годин після емболії збільшується концентрація аланінамінотрансферази і аспартатамінотрансферази в сиворотці крові та може досягти максимуму через 36 годин. Прогноз тромбоемболії залежить від величини ділянки ішемії та ступеня важкості кардіоміопатії. Швидко оцінити структуру та функцію серця можна за допомогою ехокардіографії, також за допомогою останньої можна виявити внутрішньо серцеві тромби. Даний метод значно полегшує діагностику, допомогає визначити терапевтичне направлення та прогноз захворювання. При патологоанатомічному розтині тромбоемболії можна виявити у 25-48% котів з кардіоміопатіями.

Інфаркт міокарда. Ішемічний некроз міокарду являється наслідком гострого порушення коронарного кровообігу, що не відповідає потребі міокарду. Підозра на інфаркт може бути при ехокардіографічних даних регіональної чи загальної гіпокінезії міокарду або дискінезії вільної стінки лівого шлуночка.

Автор матеріалу: Плисюк Віталій Миколайович

Хірург, фахівець з візуальної діагностики, невролог ВЦ “Алден-Вет”

Комментарии запрещены.