Иммуноопосредованные дерматозы

qiyO59hvCtEВступление

Аутоиммунные дерматозы представляют собой группу редких болезней, при которых в организме вырабатываются антитела к различным компонентам кожи, слизистых оболочек или других тканей тела. Возникающие при этом воспаление и повреждение тканей развиваются либо в результате активации комплемента антителами, соединенными со своими лигандами, непосредственно in situ, то есть в том самом месте, где произошла эта реакция, либо в связи с отложением комплексов антиген-антитело в частях тела, расположенных в отдалении от точки их взаимодействия.

Большинство наиболее часто встречающихся заболеваний можно разделить на две группы. Первая – группа пузырчатки и пемфигоида (заболеваний, сопровождающихся образованием волдырей), ее патогенез обусловлен образованием антител, направленных либо против межклеточных компонентов эпидермиса, либо против антигенов базальной мембраны кожи или слизистых. Вторая – это красная волчанка, при которой образуются антиядерные (антинуклеарные) и некоторые другие антитела, вызывающие поражение многих систем организма, что выражается не только в кожных проявлениях, но также и в ряде других синдромов, в частности полиартрита, гемолитической анемии, гломерулонефрита и гипертермии.

 

Пузырчатка / пемфигоидный комплекс

Эта группа заболеваний включает: листовидную пузырчатку, обыкновенную пузырчатку, вегетирующую пузырчатку, эритематозную пузырчатку и буллезный пемфигоид. У собак описаны случаи всех этих заболевания, у кошек же – не встречается вегетирующая пузырчатка и буллезный пемфигоид. Патогенез болезней из группы пузырчаток обусловлен образованием антител к белкам, которые связаны с плакоглобином, являющимся компонентом как десмосом, так и адгезивных соединений, входящих в состав клеточных оболочек.

Оба этих межклеточных соединения играют важную роль в осуществлении связи между отдельными кератиноцитами. В результате взаимодействия антитела с лигандом нарушается то структурное и функциональное единство, которое обеспечивается этими соединениями, что приводит к утрате сцепления между кератиноцитами. Возникает акантолиз, который и предопределяет собой формирование волдырей. Клетки акантолиза всегда присутствуют в везикулах и буллах, которые обусловлены листовидной пузырчаткой, и их часто можно обнаружить при цитологическом исследовании материала, полученного при аспирации содержимого этих клеточных элементов. Утрату связи между кератиноцитами можно продемонстрировать при помощи теста Никольского, при котором некоторое усилие, сдвигающее слои кожи относительно друг друга, способствует образованию эрозий. Применение и интерпретация этих двух методик может дать ключ к постановке правильного диагноза.

При буллезном пемфигоиде антитела образуются к элементам базальной мембраны. Отложение антител приводит к распаду дермо-эпидермальных связей и к формированию везикул. Акантоциты, однако, при этом не обнаруживаются. В целом, эти состояния характеризуются временным образованием волдырей, которое сопровождается появлением распространенных, часто симметрично расположенных эрозий и язв, образованием корок, шелушением и депигментацией кожи. Диагноз пузырчатки можно поставить на основании данных анамнеза, осмотра и лабораторных данных, включая гистопатологическое и иммунофлюоресцентное исследование биопсийного материала.

 

Листовидная пузырчатка

Это наиболее часто встречающееся заболевание из группы пузырчаток. Акантолиз, который приводит к формированию везикул, происходит под роговичным слоем эпидермиса. Первичные элементы, как правило, носят преходящий характер, и болезнь представляет собой везикуло-булезный или пустулезный дерматит со вторичными эритемой и шелушением, образованием корок и эрозий. Может отмечаться алопеция; часто присоединяется вторичная инфекция. Наличие эпидермальных воротничков может быть обусловлено либо пиодермией, либо является проявлением лежащего в основе аутоиммунного заболевания. Обычно поражается только кожа, вовлечение в патологический процесс кожно-слизистой каймы и слизистой ротовой полости отмечается редко. В целом, кожные элементы сначала появляются в области морды и на ушных раковинах и располагаются симметрично. При поражении мякишей лап отмечается их гиперкератоз. Эпидермис может отслаиваться и шелушиться. В отдельных случаях единственнымпроявлением заболевания служит наличие кожных элементов в области дистальных участках конечностей. Бывает, что процесс охватывает очень небольшую часть тела, например, ушную раковину. На вентральной поверхности ушной раковины обычно легко обнаружить первичные элементы. Как правило, листовидная пузырчатка развивается постепенно и не сопровождается системными проявлениями, даже не смотря, но то, что отмечаются случаи генерализованного поражения. У кошек это заболевание встречается редко, при этом у них может пропасть аппетит и повыситься температура.

 

Обыкновенная пузырчатка

Это наиболее тяжелое заболевание из группы пузырчаток. Оно носит везикуло-булезный, эрозивный или язвенный характер и поражает слизистую щек, кожу и кожно-слизистую кайму. Поражение слизистой полости рта отмечаются в 90 % случаев заболевания у собак и практически во всех случаях болезни, о которых сообщалось, у кошек. В этом она принципиально противоположна листовидной пузырчатке. Кожно-слизистая кайма также часто оказывается вовлеченной в патологический процесс; при этом болезненные кожные элементы выявляются вокруг губ, носа, крайней плоти, ануса и вульвы. Кроме того, они могут встречаться в подмышечных и паховых областях, а также поражать когтевые ложа. Обнаружить первичные элементы на этих участках тела, тем не менее, удается редко, так как они быстро эрозируются, изъязвляются и покрываются корками. Заболевание характеризуется острым течением и часто сопровождается системными признаками, в частности гипертермией, отсутствием аппетита и вялостью, чем также отличается от листовидной пузырчатки.

 

Вегетирующая пузырчатка

У собак это заболевание встречается исключительно редко, о случаях болезни у кошек не сообщалось вообще. Оно начинается с везикуло- пустулезного поражения кожи, похожего на другие болезни этой группы. В дальнейшем, однако, появляются опухолеподобные пролиферирующие разрастания, покрытые пустулами. Они имеют тенденцию к распространению и экссудации, часто покрываются корками. Были сообщения и о локализованных формах.

 

Дифференциальный диагноз включает опухоли и гранулемы бактериального и грибкового происхождения. Устанавливают диагноз на основании характерных гистопатологических особенностей и высокой плотности прямой иммунофлюоресценции межклеточных промежутков эпидермиса, аналогичной той, которая отмечается при других болезнях группы пузырчатки, описанных ранее.

 

Эритематозная пузырчатка

 

При этом заболевании кожные элементы напоминают листовидную пузырчатку. Отмечается акантолиз эпидермиса ниже рогового слоя; кожные элементы располагаются симметрично и охватывают морду, периорбитальную область и ушные раковины. Заболевание обостряется под воздействием прямых солнечных лучей, возможна депигментация, особенно в области носа, что может привести к постановке ошибочного диагноза “носа колли”. Выраженность боли и зуда способна варьировать. В отдельных случаях определяются значительный титр антиядерных антител, что позволяет расценивать эту болезнь как промежуточный синдром между пузырчаткой и красной волчанкой.

Дифференциальный диагноз при этом заболевании такой же, как при листовидной пузырчатке; устанавливают диагноз на основании гистопатологических особенностей, титра антинуклеарных антител и данных прямой иммунофлюоресценции. При эритематозной пузырчатке иммунофлюоресценция, кроме описанного выше свечения эпидермиса, отмечается также вдоль дермо-эпидермального соединения.

 

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид представляет собой редкое везикуло-буллезное и язвенное заболевание, поражающее кожу и слизистую полости рта, о котором сообщалось в связи со случаями заболевания собак. Упоминаний о болезни у кошек не встречалось. При этом состоянии отмечается образование антител против антигенов базальной мембраны кожи и слизистых оболочек, которое приводит к разрушению дермо-эпидермальных связей и к их разъединению, в результате чего образуются везикулы. Акантолиза при этой болезни нет, и симптом Никольского – отрицательный.

 

Излюбленными местами являются подмышечная и паховая области, в большинстве случаев также поражается полость рта. Схожесть проявлений заболевания и распространения кожных элементов при буллезном пемфигоиде и при обыкновенной пузырчатке делают эти две болезни клинически неразличимыми. Выраженность боли и зуда могут быть различными, в отдельных тяжелых случаях возможно появление системной симптоматики, в частности гипертермии, отсутствия аппетита и вялости.

 

Выводы:

Диагностика иммуноопосредованных заболеваний одна из непростых задач для дерматолога. Применение цитологического исследования, трихограммы, люминесцентной диагностики позволяет исключить многие диагнозы с похожей клинической картиной. Построение алгоритма диагностики и контроль зуда у животного страдающего иммуноопосредованным заболеванием важная деталь в лечении данных проблем, последнее из которых заключается в применении иммуносупрессивных препаратов системного действия.

Автор материала:

Неделенко Андрей Сергеевич

Комментарии запрещены.